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SYRINGOMYELIE Explications…

Le malade trouvera ci-dessous la synthèse des connaissances sur la pathogénèse, l’évolution, la douleur et les indications chirurgicales. Chaque cas étant personnel, le lecteur veillera à ne pas s’identifier à ces généralités.

La syringomyélie (SM) est une maladie chronique assez rare de la moelle épinière. Une cavité se forme au centre de la moelle que l’on peut appeler fente syringomyélique, syrinx ou kyste selon sa forme. Elle se remplit d’un liquide dont la composition est proche du liquide cérébro-spinal (LCS), conséquemment, elle comprime puis endommage les fibres nerveuses causant des déficiences décrites ci-après.

La cause de la création de la cavité est une perturbation à un endroit donné de la circulation du LCS qui par effet mécanique pénétrera à l’intérieur de la moelle. Il n’y a pas de malformation de la moelle elle-même dans la SM.

Avant de décrire les principales causes gênant la libre circulation du LCS, nous allons en rappeler quelques éléments.

Le LCS, sécrété par les ventricules cérébraux circule dans l’espace constitué par les méninges (espace sous-arachnoïdien) servant en quelque sorte de coussin amortisseur. La moelle épinière est elle aussi entourée de (LCS) qui doit communiquer librement avec le ventricule 4 (V4). Le courant principal est établi par les ventricules qui créent du LCS, il est rythmé par les pulsations cardiaques. Au niveau de la charnière crânio-cervicale, une partie du liquide va descendre dans l’espace sous-arachnoïdien entourant la moelle pendant la phase cardiaque de systole puis remonter vers la cavité crânienne pendant la diastole. On comprendra donc l’importance de cette zone charnière dans la circulation du LCS. Les anomalies de la charnière sont la cause de plus de 50 % des cas de SM.

SM due à une anomalie de la charnière :

Décrivons la malformation de CHIARI, la plus souvent rencontrée. (D’autres anomalies ou affections peuvent également être à l’origine d’un blocage au niveau de la charnière)

La malformation de CHIARI est constituée par une hernie du cervelet le plus souvent à la faveur d’un volume crânien insuffisant au niveau postérieur.

Dans le CHIARI type I, les amygdales cérébelleuses situées à la base du cervelet forment une hernie accompagnant le bulbe dans le canal spinal, gênant ainsi la circulation du LCS.

La malformation ne s’accompagne pas toujours de SM, elle serait présente chez environ 1% de la population.

L’anomalie de développement ne concerne pas le système nerveux mais l’os occipital entraînant une fosse postérieure trop petite. La croissance de l’os occipital commence pendant la période prénatale pour se poursuivre jusqu’à l’âge de 10 ans, selon le degré de malformation, la cavité se formera dès la naissance ou chez le jeune enfant.
Il est donc préférable de parler d’anomalie de développement que d’anomalie congénitale. Il apparaît très probable que des gènes soient impliqués dans la formation de l’os occipital. Néanmoins, les malformations de CHIARI héréditaires sont très rares. L’association est moins rare à l’intérieur d’une fratrie qu’entre parents et enfants. Des facteurs environnementaux non encore décrits sont alors avancés pour expliquer ces formes familiales. Une fréquence de SM accrue a été retrouvée dans certaines régions (Main en Allemagne, population Tatare en Asie Centrale).

Le CHIARI type II ou malformation de ARNOLD-CHIARI se retrouve essentiellement chez le jeune enfant porteur de Spina-Bifida ou de myéloméningocèle. Dans ce cas non seulement le cervelet est hernié mais le tronc cérébral est aussi déformé. L’anomalie concerne ici à la fois le système nerveux et osseux.

Formation de la cavité initiale :

Précisons d’abord le rôle du canal épendymaire situé au centre de la moelle, débutant à la base du V4 et s’étendant sur toute la longueur de la moelle.

C’est en quelque sorte le vestige du canal central du tube neural après son évolution en moelle épinière qui se fait pendant les premières semaines de la vie intra-utérine. Ce canal à tendance à s’occlure et devenir de moins en moins perméable au LCS avec l’âge.

Les différentes formes de cavité peuvent s’expliquer selon l’âge d’apparition de la pathologie. Chez le jeune enfant la communication entre le V4 et le canal épendymaire est de règle. Dans ce cas, une augmentation de volume du LCS dû à un blocage au niveau de la charnière (ou autre cause) va se répartir de façon homogène dans le canal épendymaire, parfois sur toute sa longueur. Cette SM dite communicante se rencontre en pédiatrie (ARNOLD-CHIARI II, hydrocéphalie…)

Même chez le sujet âgé, un canal totalement occlus ou virtuel est peu fréquent. La diversité des moelles fait qu’il existe à l’âge adulte des zones à un degré variable, de longueur variable mal occluses sans pour autant contenir de LCS.

Chez l’adolescent et le jeune adulte, une augmentation de volume se fera de préférence dans les sections mal occluses piégeant ainsi un peu de LCS. C’est la SM non communicante, la plus fréquemment rencontrée.

On pourrait résumé en disant que c’est le degré et/ou la persistance du canal épendymaire qui permet l’accumulation des premières gouttes de LCS.

La fente syringomyélique initiale est souvent proche du blocage (SM cervicale avec anomalie de la charnière) mais peut aussi, en fonction de la perméabilité épendymaire se trouver distante du blocage.

Ces gouttes initiales pourraient avoir pour origine un résidu piégé à l’occlusion du canal épendymaire ou par pénétration directe du LCS vers le centre la moelle au niveau de l’entrée des racines nerveuses postérieures. Des expériences ont en effet démontré une certaine "porosité" de la moelle au LCS.

Comment va évoluer le syrinx initial ?

Certains syrinx restent stables sans jamais être pathologique.

Dans la majorité des cas, si la cause n’a pas été traitée, la cavité syringomyélique se dilate et le canal épendymaire se rompt au niveau postérieur plus fragile, conduisant à une extension de la cavité dans la substance grise de la moelle lésant ainsi les fibres nerveuses sensitives.

Dans la grande majorité des cas, l’évolution est lente, se poursuit sur des dizaines d’années et ne remet pas en cause le pronostic vital.

L’extension de la cavité est sous la dépendance de plusieurs facteurs :

  • l’hernie cérébelleuse provoque une pulsion plus importante du LCS vers le bas. L’onde de pression se propage à toute la moelle avec "un effet piston" et implacablement à chaque mouvement cardiaque (systole) contribue à l’expansion de la cavité vers le bas. Effet renforcé par la pression du LCS légèrement inférieure sous la zone de blocage provoquant une aspiration du liquide vers le bas.
  • Le liquide intra cavitaire est rarement sous tension mais s’apparente à un poche flasque, avec des mouvements comparables en intensité et pratiquement en phase avec la pulsatilité du LCS (2 à 3 cm/s), ces mouvements intra-kystiques contribuent également à son extension. Il faut retenir que des vitesses intra-kystiques élevées favorisent une extension plus rapide de la cavité.
  • En plus de ces mouvements qui agissent en permanence, des ondes de pression déclenchées par la circulation veineuse vont intervenir de façon violente mais intermittente. (efforts brusques, toux, éternuements) et peuvent provoquer une aggravation brutale de la SM.

Lors d’effort violents, l’hypertension veineuse intra-thoracique et abdominale va se communiquer aux veines de la moelle.

D’une part, l’hyperpression veineuse autour de la moelle va l’écraser et provoquer un flux ascendant très rapide, bloqué en haut par l’obstacle, l’hyper pression va alors s’exercer directement sur la moelle favorisant le passage du LCS des espaces sous arachnoïdiens vers la cavité.

D’autre part, le liquide intra-cavitaire va se déplacer violemment vers le haut puis vers le bas provoquant une extension vers le haut de la cavité. Pour ces raisons, il est recommandé d’éviter les efforts violents.

  • Enfin, Le rôle du canal épendymaire est encore mal connu, il possède sa propre dynamique et servirait de collecteur central pour remonter, à la faveur des pulsations transmises par les artères et les veines de la moelle, diverses substances vers le V4. Il jouerait également un rôle important dans les mouvements d’eau au sein de la moelle. Ainsi, au delà de l’effet mécanique cité plus haut, un phénomène métabolique pourrait intervenir.

Autre cause incertaine : la scoliose

La scoliose est-elle une cause ou une conséquence de la SM ?

Dans les SM avec Chiari, la scoliose est associée dans environ la moitié des cas, souvent de caractère bénin et bien contrôlé chez l’enfant par le traitement chirurgical. Les SM avec scoliose sans Chiari sont de l’ordre de 20 % et sont le plus souvent peu évolutives. Les contrôles IRM des déformations vertébrales font découvrir fortuitement un nombre croissant de SM avec très peu ou pas de symptômes. La fréquence de la SM associée à une scoliose serait de l’ordre de 1 à 4 %.

Parmi la population d’enfants scoliotiques, la surveillance se renforcera sur ceux présentant des signes neurologiques et ayant déclaré une forte scoliose précocement (avant 10 ans). On note également une fréquence de SM plus marquée chez les garçons avec scoliose gauche.

La plupart des auteurs s’accordent à dire le faible impact qu’a le traitement de la SM sur l’évolution de la scoliose. Tous sont partisans du traitement de la SM avant le traitement de la scoliose.

Pour conclure, la scoliose serait plus un facteur prédisposant, qu’une réelle cause. La scoliose imprime au rachis un bouleversement qui se répercute sur la circulation du LCS et exerce des tractions sur les racines postérieures.

Les SM secondaires à une pathologie acquise :

Dans ce cas, la gêne à la circulation du LCS ne siège plus au niveau de la charnière mais de la moelle, vers la séquelle dans le cas d’une SM post-traumatique. Dans le cas des SM secondaires aux archnoïdites le lieu de blocage est plus difficile à mettre en évidence.

L’archnoïdite est une inflammation de la méninge suite à un traumatisme, une infection (méningite) pouvant provoquer des séquelles (épaississement, fibrose..) de l’archnoïde rétrécissant les espaces sous arachnoïdiens.

Les syringomyélies post-traumatiques (SPT)

Elles représentent environ 15 % des cas de SM. La fréquence sera mieux estimée grâce à la surveillance systématique du suivi des traumatismes médullaires, elle pourrait être de l’ordre de 20% .le délai d’apparition est très variable de quelques mois à plusieurs dizaines d’années après le traumatisme. Ce sont les traumatismes du niveau thoracique chez les hommes avec lésion complète qui se compliquent le plus fréquemment en SPT.

Le point de départ de la SPT est la lésion médullaire (contusion, compression du tissu médullaire) au milieu de la moelle dans la substance grise avec présence d’un petit kyste cicatriciel. La présence d’une arachnoïdite va d’une part bloquer la circulation du LCS et d’autre part "fixer" la moelle au niveau de la cicatrice rendant propice l’extension du kyste. A partir de là, les mécanismes décrits précédemment sur l’évolution du kyste (à l’exception du canal épendymaire avec lequel ce type de cavité est sans rapport) restent valables et en particulier avec évolution ascendant lorsque les vitesses intra-kystiques sont élevées.

Dans ce contexte l’extension vers le haut peut être maximale avec la syringobulbie touchant les nerfs crâniens.

Les SM secondaires aux arachnodites :

D’origine infectieuse, quelques % des SM.

Comme pour les SPT, l’épaississement méningé s’accompagne d’adhérences perturbant la circulation du LCS, le cordon médullaire "fixé" continue à majorer les facteurs hydrodynamiques d’entretien de la cavité.

Sans être exhaustif, citons les méningites pyogènes, à listéria et tuberculeuse. Le délai d’apparition des signes cliniques est très variable, en moyenne 15 ans après l’infection.

Après hémorragie méningée (exceptionnel)

Après chirurgie rachidienne (exceptionnel)

A noter les arachnoïdites de la fosse postérieure liées à un traumatisme obstétrical dont l’évolution est à rapprocher des SM avec Chiari.

Les symptômes :

Certains petits syrinx (aspect filiforme du canal épendymaire de l’ordre du mm) ne donnent aucun symptôme. Tout au plus examen neurologique sub-normal.

Généralement, le délai d’apparition des symptômes est de plusieurs années (avec de forte variation) après la formation du syrinx.

Ils dépendent de l’importance du syrinx et de sa localisation.

Les premiers symptômes sont en général des troubles sensitifs (75 % des cas) dits "suspendus" ou segmentaires (uniquement dans la zone correspondant aux nerfs issus de la zone du syrinx) et "dissociés", atteinte de la sensibilité thermo-algique alors que la sensibilité tactile et profonde est conservée (perception de la position du corps dans l’espace).

Les douleurs sont souvent associées aux troubles sensitifs, parfois elles sont seules et révèlent la maladie.

Elles sont de type neuropathiques, on dit aussi "centrales" (35 % des cas) et/ou classiques (70 % des cas). Nous reviendrons sur cet important problème qu’est la douleur.

Il faut d’abord rappeler quelques éléments d’anatomie et de fonctionnement sur la moelle pour bien comprendre ce qui se passe au niveau de la substance grise où se développe le syrinx et le rôle de la substance blanche.

La substance grise à la forme, à la coupe, d’un papillon. Elle se trouve autour du canal de l’épendyme.

Alors que la substance blanche est un lieu de passage composée de faisceaux moteurs descendants et de faisceaux sensitifs ascendants rejoignant le cervelet ou le cerveau, la substance grise est un lieu de "jonction" croisée ou directe entre les voies périphériques (organe–moelle) et les voies centrales (moelle-cerveau) tant pour les voies sensitives que motrices. On comprendra donc l’importance de cette zone si elle est comprimée ou lésée par le syrinx.

les expansions antérieures de la substance grise sont les cornes ventrales (motoneurones moteurs) et les expansions postérieures sont les cornes dorsales (motoneurones sensitifs). La partie proche de l’épendyme a une fonction végétative et contient les interneurones (entre les voies de la sensibilité et la motricité)

La substance grise est un centre nerveux segmentaire, c’est à dire formée d’éléments étagés, d’ou certains symptômes décrits en bande autour du corps. La moelle épinière étant plus courte que la colonne vertébrale, il n’y a concordance de hauteur entre les niveaux vertébraux et les zones nerveuses correspondantes. Des organes vitaux comme le cœur, les poumons sont reliés aux nerfs crâniens partant directement du tronc cérébral et non pas de racines nerveuses du niveau où ils se situent.

La substance grise est un centre réflexe. En cas d’atteinte, Il y a abolition ou hyper-réactivité des réflexes.

C’est également le centre de la motricité automatique, l’atteinte peut provoquer l’hypertonie musculaire ou spasticité qui peut s’accompagner ensuite de réflexes de retrait (signe de Babinski).

Les troubles sensitifs peuvent être évalués quantitativement par un protocole bien défini (seuil détection de la chaleur, du froid, seuils mécaniques, vibratoires…)

Les troubles peuvent être une anesthésie au chaud, au froid souvent bilatérale et asymétrique, plus rarement unilatéral ou symétrique. Ils peuvent entraîner un risque de brûlure ou de plaies indolores.

La sensibilité peut être modifiée dans les deux sens : hypo ou hyper.

En cas de malformation de Chiari, des troubles spécifiques à l’atteinte du cervelet peuvent survenir (troubles de l’équilibre, de la coordination des mouvements, des mouvements involontaires, des modifications de la voix…)

En cas de syringobulbie où les nerfs crâniens sont affectés, les troubles s’y rapportent (diplopie, paralysie faciale…)

Si la dilatation syringomyélique comprime fortement l’ensemble des fibres nerveuses dont les motrices, il se constitue un syndrome sous-lésionnel qui souvent modéré – fatigabilité à l’effort, plasticité (raideur), fonte musculaire, troubles sphinctériens… - peut devenir invalidant (paralysies) si une intervention chirurgicale n’a pu avoir lieu.

La douleur :

C’est le plus souvent le signe de l’extension du syrinx dans la corne postérieure.

Nous allons nous intéresser uniquement aux douleurs neuropathiques centrales, les plus difficiles à traiter. Elles apparaissent dans la zone touchée par les nerfs lésés mais peuvent parfois être moins localisées.

Il s’agit d’une part de douleurs continues (céphalées, musculaires, dorso-lombaires) décrites le plus souvent comme une brûlure ou une douleur profonde (torsion, arrachement, étau, crampe) et/ou des douleurs spontanées paroxystiques (aiguille, coups…)

Il faut ajouter assez fréquemment des douleurs provoquées par des stimulations normalement non douloureuses (allodynies) comme un effleurement de la peau, une faible pression, des vibrations ou des mouvements (marche) et/ou des douleurs exagérées (hyperalgésie) à stimulation normalement douloureuse.

Ces douleurs sont souvent rebelles aux traitements habituels.

Médicaments les plus utilisés :

En cas de douleurs chroniques continues, le traitement par les antidépresseurs tricycliques (imipramine, clomipramine, amitriptyline) pourront être essayés et restent le traitement de choix et de fond malgré une efficacité modérée.

Pour les douleurs paroxystiques les anti-épileptiques ( carbamazépine, gabapentine, lamotrigine) peuvent donner des résultats, ainsi que les anti-épileptiques de nouvelle génération en cas d’intolérance aux premiers.

Les anti-dépresseurs et anti-épiletptiques doivent être utiliser au moins 10 jours sous perfusion ou 3 semaines par voie orale pour donner les premiers résultats significatifs.

Que le patient se rassure, l’anti-dépresseur ou l’anti-épileptique ne lui est pas prescrit pour son indication première mais pour son action antalgique.

En cas d’échec, les anesthésiques locaux du type lidocaïne et les opioïdes viendront ensuite, après tests pharmacologiques pour ces derniers.

En cas de douleurs, une lésion existe pratiquement constamment mais son intensité n’est pas liée à l’importance des déficits. Il est donc fort probable que l’importance et l’extension des déficits soient les mêmes chez le sujet douloureux que chez le sujet non douloureux.

Les moyens d’investigations :

Ils se résument essentiellement à l’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) qui dans la grande majorité des cas permet d’une part de visualiser le syrinx mais également assez souvent la cause.

Retenons qu’il est préférable de visualiser l’ensemble du rachis à cause de la distance possible entre la cause (blocage) et la conséquence (syrinx).

La technique de l’IRM de flux (mesure des vitesses d’écoulement du LCS) est récente (1995), les images précisément synchronisées avec le rythme cardiaque permettent de calculer les vitesses d’écoulement du LCS à la fois dans les espaces sous-arachnoïdiens (vitesse réduite, poche non circulante) et dans la cavité dont on sait, coma il a été dit plus haut que des vitesses intra-kystiques élevées sont favorable à une évolution plus rapide du syrinx.

La myélographie est de moins en moins utilisée. D’autres examens peuvent être utilisés pour visualiser le réseau sanguin.

Les SM secondaire à une arachnoïdite sont plus difficiles à mettre en évidence. Idem pour les atteintes bulbaires.

Les Potentiels Evoqués (PE) sont pratiqués pour vérifier le passage de l’influx nerveux. Les PE somesthésiques sont perturbés en cas d’atteinte sensitive, les PE moteurs sont très sensibles et pourraient détecter une souffrance médullaire précoce parfois avant les signes cliniques.

Traitement chirurgical :

Le lecteur n’oubliera pas que les indications opératoires sont propres à chaque cas.

Devant une SM ancienne peu évolutive, l’attitude a été longtemps l’abstention chirurgicale.

L’intervention provoque la stabilisation ou l’amélioration dans 90 % des cas (amélioration dans 50 % des cas avec diminution de la taille de la cavité).

Par ailleurs, aucun critère ne permet de dire qu’une SM est stabilisée, une aggravation pourra entraîner des déficits rarement récupérables.

Au vu de ces 2 éléments, l’indication chirurgicale semble s’imposer.

Au minimum, la question doit se poser systématiquement. Il est donc impératif que le patient atteint de SM consulte un neuro-chirurgien ayant une bonne expérience de cette pathologie.

Malgré quelques cas inexpliqués, la cause de la perturbation du LCS est identifiée. C’est bien évidement sur cette cause qu’il est logique intervenir en premier lieu.

Sans rentrer dans les détails des techniques chirurgicales, le choix s’oriente en première intention vers la décompression de la fosse postérieure de diverses manières. Le drainage du kyste vers le péritoine n’intervient qu’en deuxième intention.

Dans le cas des SM communicantes, si la libération de la charnière est insuffisante, il existe la possibilité d’installer une valve de dérivation entre le V4 et le péritoine.

Dans les cas des SPT, la chirurgie s’attache à traiter également en premier lieu à la cause en libérant la moelle de l’arachnoïde l’engainant. Intervenir précocement à titre préventif après l’accident diminuerait le risque de SPT.

Les SM secondaires à une Archnoïdite infectieuse sont difficiles à traiter car l’étendue de la fibrose de l’archnoïde et des adhérences peut être d’étendue importante.

Dans le cas où aucune gêne de la circulation du LCS ne peut être mis en évidence, seule reste la technique du drainage du kyste.

En ce qui concerne les douleurs neuropathiques, l’évolution post-opératoire est très variable et pas toujours en rapport avec l’évolution du syrinx. Dans la majorité des cas, il y a amélioration surtout si les douleurs étaient modérées. Dans d’autres cas, elles persistent, parfois même s’aggravent..

Synthèse faite à partir de différentes sources dont le très complet ouvrage "La syringomyélie"

Marc Tadié – Michel Hurth

supplément 1 au n°45 du journal de Neurochirurgie de Juin 1999 (Editions MASSON)


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